3月2日，世界衛(wèi)生組織發(fā)布《世界聽(tīng)力報(bào)告》。該報(bào)告顯示，聽(tīng)力損失影響全球超過(guò)15億人，其中4.3億人有中度或以上程度的聽(tīng)力損失。到2050年，預(yù)計(jì)四分之一的人有聽(tīng)力問(wèn)題，近25億人將患有某種程度的聽(tīng)力損失，其中至少7億人將需要康復(fù)服務(wù)。

3月3日是全國(guó)愛(ài)耳日，今年愛(ài)耳日的主題為“人人享有聽(tīng)力健康”。

病毒感染、先天性結(jié)構(gòu)畸形、藥物引發(fā)副作用、老年功能衰退……這些因素導(dǎo)致的聽(tīng)力障礙甚至是耳聾，將會(huì)讓人們深陷“無(wú)聲的痛苦”。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院耳鼻咽喉科主任付勇表示，對(duì)于聽(tīng)力障礙的防治，除了日常生活中應(yīng)當(dāng)保持健康的用耳習(xí)慣外，相關(guān)篩查預(yù)防和診斷治療技術(shù)手段，需要覆蓋到更多耳病防治的死角。

近年來(lái)，隨著助聽(tīng)設(shè)備和早篩技術(shù)的不斷升級(jí)，越來(lái)越多的聽(tīng)力障礙人士得以重獲新“聲”。

聽(tīng)力損失可通過(guò)手術(shù)和技術(shù)彌補(bǔ)

3月2日，世界衛(wèi)生組織發(fā)布《世界聽(tīng)力報(bào)告》。該報(bào)告顯示，聽(tīng)力損失影響全球超過(guò)15億人，其中4.3億人有中度或以上程度的聽(tīng)力損失。到2050年，預(yù)計(jì)四分之一的人有聽(tīng)力問(wèn)題，近25億人將患有某種程度的聽(tīng)力損失，其中至少7億人將需要康復(fù)服務(wù)。近80%的聽(tīng)力受損者生活在中低收入國(guó)家，大多數(shù)聽(tīng)力受損者無(wú)法獲得干預(yù)治療。

付勇解釋?zhuān)曇魝鲗?dǎo)的途徑有兩種，一種是通過(guò)空氣傳導(dǎo)，另外一種是通過(guò)顱骨傳導(dǎo)，在正常情況下，以空氣傳導(dǎo)為主。聲波經(jīng)過(guò)外耳道傳導(dǎo)到鼓膜，引起鼓膜的振動(dòng)。鼓膜的振動(dòng)又會(huì)帶動(dòng)鼓膜內(nèi)側(cè)三個(gè)聽(tīng)小骨組成的聽(tīng)骨鏈的震動(dòng)。聽(tīng)骨鏈再將聲波的機(jī)械能量傳導(dǎo)到內(nèi)耳的淋巴液中，引起內(nèi)耳耳蝸中的內(nèi)淋巴液的震動(dòng)。內(nèi)淋巴液的震動(dòng)就會(huì)帶動(dòng)著耳蝸蝸軸上的基底膜的振動(dòng)，基底膜的振動(dòng)將聲波振動(dòng)的機(jī)械能量轉(zhuǎn)化為電信號(hào)，經(jīng)過(guò)螺旋神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)，傳導(dǎo)到聽(tīng)神經(jīng)，最終傳導(dǎo)到大腦聽(tīng)覺(jué)皮層，形成聽(tīng)覺(jué)。這是聲音的正常空氣傳導(dǎo)途徑。而慢性中耳炎造成聽(tīng)力障礙的原因除了鼓膜穿孔外，多伴有聽(tīng)小骨的破壞和缺失。對(duì)多數(shù)存在不同程度聽(tīng)力障礙的慢性中耳炎患者，可以進(jìn)行人工聽(tīng)骨植入手術(shù)。

聽(tīng)骨植入手術(shù)主要針對(duì)慢性中耳炎或者其他傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失的患者。值得一提的是，近年來(lái)耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)逐漸興起，憑借其術(shù)野清楚、創(chuàng)口微小、手術(shù)時(shí)間短、術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，為人工聽(tīng)骨植入手術(shù)解鎖了新的操作方式。

而人工耳蝸植入手術(shù)主要用于重度或極重度感音神經(jīng)性耳聾患者。這些患者是因?yàn)槎伱?xì)胞功能受損，致使感應(yīng)神經(jīng)轉(zhuǎn)換環(huán)節(jié)出錯(cuò)，而人工耳蝸不依賴(lài)內(nèi)耳殘存的毛細(xì)胞，可以直接獲取聲音，編碼后將其轉(zhuǎn)變?yōu)殡娦盘?hào)傳給螺旋神經(jīng)元細(xì)胞，通過(guò)四級(jí)神經(jīng)元的傳遞，使大腦皮層產(chǎn)生聽(tīng)覺(jué)。“如今這種編碼技術(shù)還在不斷進(jìn)步，希望能產(chǎn)生更準(zhǔn)確自然的聲音。”付勇介紹。

“在我國(guó)，人工耳蝸植入技術(shù)已經(jīng)使數(shù)以萬(wàn)計(jì)的雙側(cè)重度和極重度感音神經(jīng)性耳聾患者重新獲得聽(tīng)力，恢復(fù)交流能力。”浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院耳鼻喉科主任楊蓓蓓表示，人工耳蝸植入手術(shù)新技術(shù)使先天性重度和極重度耳聾患兒避免了因聾而致啞，使他們能同正常聽(tīng)力兒童一樣上學(xué)接受教育甚至就業(yè)。

“眼睛近視，患者可佩戴眼鏡或進(jìn)行眼部手術(shù)，但沒(méi)有特效藥。同為感覺(jué)器官的耳朵也是如此。聽(tīng)力損失患者經(jīng)過(guò)藥物治療或手術(shù)治療，改善不明顯時(shí)，需要驗(yàn)配助聽(tīng)器來(lái)補(bǔ)償聽(tīng)力。”楊蓓蓓介紹。

如今，在智能降噪、無(wú)線藍(lán)牙傳輸?shù)燃夹g(shù)的加持下，助聽(tīng)器除了形制更加小巧隱蔽外，佩戴方式及音質(zhì)呈現(xiàn)等方面也得到了很大優(yōu)化。

各種手段篩出潛在聽(tīng)力障礙患者

要實(shí)現(xiàn)“人人享有聽(tīng)力健康”，除了要對(duì)已知患者進(jìn)行準(zhǔn)確的診斷治療外，篩查潛在的聽(tīng)力障礙患者也必不可少。

據(jù)統(tǒng)計(jì)，耳聾患者中大約有60%的人與遺傳因素有關(guān)，而且在正常人群中也存在較高的基因突變致聾的現(xiàn)象。聾病的基因檢測(cè)是目前最有效的病因?qū)W分析方法之一，能為耳聾的治療、預(yù)防和預(yù)后作出指導(dǎo)。

2002年，原衛(wèi)生部與中國(guó)殘聯(lián)共同頒布了《中國(guó)提高出生人口素質(zhì)、減少出生缺陷和殘疾行動(dòng)計(jì)劃》，計(jì)劃通過(guò)基因檢測(cè)、染色體診斷等技術(shù)方式，降低包括遺傳性耳聾等出生缺陷并預(yù)防包括藥物性耳聾等新生兒殘疾。

2009年9月，由生物芯片北京國(guó)家工程研究中心與中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院合作研發(fā)的九項(xiàng)遺傳性耳聾基因檢測(cè)試劑盒被批準(zhǔn)應(yīng)用。截至2018年底，全國(guó)320多萬(wàn)新生兒接受了遺傳性耳聾基因篩查，獲得了耳聾風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估和指導(dǎo)。

此外，對(duì)先天性聽(tīng)力損失的嬰幼兒而言，新生兒聽(tīng)力篩查、兒童聽(tīng)力篩查以及對(duì)兒童聽(tīng)力及言語(yǔ)發(fā)育進(jìn)行觀察，也是早期發(fā)現(xiàn)其聽(tīng)力損失的重要手段。

付勇介紹：“先天性聽(tīng)力損失，在我國(guó)新生兒中發(fā)病率約占千分之一到千分之三左右。外耳、中耳、內(nèi)耳結(jié)構(gòu)及聽(tīng)神經(jīng)的損傷，聽(tīng)覺(jué)中樞的病變都可以導(dǎo)致聽(tīng)力損失。”

2004年，原衛(wèi)生部頒發(fā)《新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范》，又幾經(jīng)更新，使全國(guó)各地加快了對(duì)青少年兒童聽(tīng)力篩查工作的普及。

據(jù)介紹，目前國(guó)內(nèi)使用的聽(tīng)力篩查儀器，主要借助耳聲發(fā)射和自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)進(jìn)行聽(tīng)力篩查。耳聲發(fā)射是聲波傳入內(nèi)耳的逆過(guò)程，聲能發(fā)源于耳蝸，經(jīng)聽(tīng)骨及鼓室的傳播而進(jìn)入外耳道，可經(jīng)敏感的傳聲器檢出，其發(fā)生與外毛細(xì)胞的正常功能有關(guān)。

“傳統(tǒng)的新生兒聽(tīng)力篩查，可在新生兒出生后72小時(shí)內(nèi)，自然睡眠或安靜狀態(tài)下，進(jìn)行客觀、快速和無(wú)創(chuàng)的檢查。”付勇說(shuō)。

新的聽(tīng)力補(bǔ)償措施研究正在進(jìn)行

2020年6月，美國(guó)博德研究所劉如謙團(tuán)隊(duì)聯(lián)合哈佛醫(yī)學(xué)院研究人員，利用最新的單堿基基因編輯技術(shù)，在小鼠內(nèi)耳中成功修正了導(dǎo)致耳聾的一種基因錯(cuò)誤，讓小鼠恢復(fù)部分聽(tīng)力。

這一利用基因組編輯技術(shù)修復(fù)隱性致病突變的首個(gè)成功例子讓研究人員相信，該方法經(jīng)過(guò)完善后，將有可能幫助提高耳聾患者的聽(tīng)力。事實(shí)上，科學(xué)界一直在探索有別于現(xiàn)有聽(tīng)力補(bǔ)償措施的治療手段。

早在2003年，中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院聾病分子診斷中心就在國(guó)內(nèi)率先進(jìn)行了全國(guó)性聾病分子流行病學(xué)調(diào)查。他們的研究分析結(jié)果顯示，GJB2、SLC26A4和線粒體基因是導(dǎo)致我國(guó)遺傳性耳聾最常見(jiàn)的致病基因，在我國(guó)正常人群中的總攜帶率達(dá)5%—6%，分別與先天性耳聾、遲發(fā)性耳聾和藥物性耳聾的臨床發(fā)病密切相關(guān)。

此外，“通過(guò)將干細(xì)胞發(fā)育誘導(dǎo)成耳蝸的毛細(xì)胞或者螺旋神經(jīng)元細(xì)胞等研究，已在動(dòng)物試驗(yàn)中重建出一些突觸連接神經(jīng)，并讓動(dòng)物恢復(fù)了部分聽(tīng)力，但暫未進(jìn)入人體實(shí)驗(yàn)階段。”付勇說(shuō)。

他認(rèn)為，目前開(kāi)展相關(guān)的人體實(shí)驗(yàn)還有一定限制和難度。但隨著更多耳聾致病機(jī)制的發(fā)現(xiàn)和治療技術(shù)的完善，在與聽(tīng)力障礙和耳聾的較量中，人類(lèi)將擁有更多主動(dòng)權(quán)。

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查明基因缺陷 減少藥物致聾

很多人認(rèn)為，只有父母是聽(tīng)障人士才會(huì)生育聾兒。但臨床數(shù)據(jù)顯示，90%的聾兒其父母的聽(tīng)力是正常的。然而100個(gè)聽(tīng)力正常的人中，就有6個(gè)人存在耳聾基因缺陷。如果同一類(lèi)型的耳聾基因缺陷者結(jié)為夫婦，他們生育聾兒的幾率就會(huì)遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于普通人。

研究表明，在所有致聾原因中基因缺陷是導(dǎo)致聾兒出生的主要原因，比例近60%。在大量遲發(fā)性聽(tīng)力下降患者中，對(duì)耳部壓力極其敏感的遲發(fā)性耳聾即人們俗稱(chēng)的一巴掌聾以及藥物聾，在傳統(tǒng)新生兒聽(tīng)力篩查中不能夠被篩查出來(lái)。但這樣的患者在之后的成長(zhǎng)過(guò)程中，會(huì)由于外部致聾環(huán)境或使用了類(lèi)似慶大霉素、卡那霉素等氨基糖甙類(lèi)抗生素，而對(duì)聽(tīng)力造成無(wú)法挽回的損傷。更可怕的是，藥物性耳聾是母系遺傳的，也就是說(shuō)如果媽媽攜帶藥物耳聾基因突變，她的孩子無(wú)論男女都會(huì)因?yàn)槭褂眠@類(lèi)藥物致聾。

通過(guò)遺傳性耳聾基因檢測(cè)，可以確定一個(gè)人是否攜帶缺陷基因。嬰兒出生后通過(guò)遺傳性耳聾基因檢測(cè)可以對(duì)其在最佳的干預(yù)期進(jìn)行干預(yù)，也能讓醫(yī)生避開(kāi)禁忌藥物，降低孩子致聾幾率。

(記者 江 耘)